MUERTE SÚBITA CARDÍACA

Fallecimiento imprevisto por causas cardíacas en individuos sin ninguna cardiopatía sintomática o de manera inmediata tras su comienzo (normalmente en el plazo de 1 hr).

La muerte súbita cardíaca (MSC) suele ser la consecuencia de una arritmia letal (por ejemplo un asistolia o una fibrilación ventricular). En Estados Unidos se estima que unas 300.000 a 400.000 personas mueren todos los años a causa de MSC.

La isquemia miocárdica aguda es el desencadenante mas habitual de una arritmia mortal. La lesión isquémica puede afectar al sistema de conducción y provocar inestabilidad cardíaca electromecánica;las arritmias letales derivan de una inestabilidad eléctrica del miocardio provocada por una isquemia alejada de su recorrido. Los focos arritmogénicos generalmente están situados cerca de las cicatrices dejadas por un infarto de miocardio antiguo.

     

    PROCESOS NO ATEROESCLERÓTICOS RELACIONADOS CON MSC:

• Anomalías arteriales coronarias o estructurales congénitas
• Estenosis de la válvula aórtica 
• Prolapso de la válvula mitral
• Miocarditis
• Miocardiopatía delatada o hipertrófica
• Hipertensión pulmonar
• Arritmias cardíacas hereditarias o adquiridas
• Hipertrofia cardíaca por cualquier causa (ejemplo: HTA)
• Otras: 

          -Alteraciones hemodinámicas

          -Alteraciones metabólicas sistémicas

          -Catecolaminas

          -Consumo de drogas, especialmente cocaína y metanfetamina

Se consideran factores genéticos como determinantes de una MSC, quienes guardan relación con alteraciones anatómicas identificables (por ejemplo: malformaciones congénitas  miocardiopatía hipertrófica o prolapso de la válvula mitral). Sin embargo, otras arritmias hereditarias pueden ocasionar la MSC sin compromiso estructural del corazón (trastornos eléctricos primarios)

    Las irregularidades eléctricas que predisponen a una MSC:

• síndrome del QT largo
• el síndrome de Brugada
• el síndrome del QT corto
• la taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica
• el síndrome de Wolff-Parkinson-White
• el síndrome de disfunción sinusal
• la enfermedad aislada de la conducción cardíaca  

    

Las canalopatías están ocasionadas por mutaciones en los genes necesarios para el funcionamiento normal de los canales iónicos. Son de herencia autosómica dominante y perturban los genes que codifican los canales iónicos, donde se incluyen el Na+, el K+ y el Ca+2 o las proteínas accesorias que resultan fundamentales para la actividad normal de esos mismos canales, responsables de conducir las corrientes eléctricas que participan en la contracción del corazón. Su prototipo es el síndrome del QT largo, en el cual se observa una prolongación del segmento QT en los electrocardiogramas y una propensión a las arritmias ventriculares de pronóstico desfavorable. Siete son los genes que permiten explicar la mayoria de los casos del sme. de QT largo. Las mas habituales asientan en el gen encargado de codificar KCNQ1 y determinan una reducción de las corrientes de potasio.

Taquicardia Ventricular Polimorfa Catecolaminérgica